Bindweefselziekte

De broze botten ziekte OI is een bindweefsel ziekte, gekenmerkt door onder andere erg breekbare botten. In het Engels spreken wij over Brittle Bones Disease. In het Duits over Glasknochenkrankheit. In het Nederlands over OI.OI is een afkorting van de latijnse naam, Osteogenesis Imperfecta. Dat betekent letterlijk onvolmaakte botvorming.

OI is meer dan botafwijking

Niet alleen het bindweefsel in het bot is afwijkend, maar ook het bindweefsel op andere plaatsen in het lichaam, zoals in gewrichtskapsels en in het gebit. Het bindweefsel is niet stevig genoeg en daardoor is het bot breekbaar. De broze botten ziekte OI berust op een afwijking in het collageen. Het belangrijkste bestanddeel van bindweefsel. Meestal is er te weinig collageen, soms is ook het aanwezige collageen afwijkend. Het is een erfelijke aandoening (spontaan of doorgegeven).

De broze botten ziekte OI is een zeldzame ziekte

De broze botten ziekte OI hoort bij de zeldzame ziektes.

  • 1 op de 15.000 – 20.000 mensen heeft de broze botten ziekte OI
  • 10 - 15 kinderen per jaar in NL geboren met de broze botten ziekte OI
  • ± 1.000 mensen met de broze botten ziekte OI in Nederland
  • ca. 500.000 mensen wereldwijd

Vergelijkingen met de broze botten ziekte OI

ALS (zeldzame spier/zenuw-ziekte):

  • ±1.500 mensen in Nederland hebben ALS
  • ±1.000 mensen met de broze botten ziekte OI

Cystic Fibrosis (taaislijmziekte):

  • ±1.200 mensen in Nederland hebben Cystic Fibrosis
  • 1: 4.750 zwangerschappen leidt tot een kind met Cystic Fibrosis

Borstkanker:

  • Borstkanker: de broze botten ziekte OI is ten opzichte van borstkanker veel zeldzamer. 1 op de 9 vrouwen krijgt borstkanker.
  • 1 op de 15.000 mensen met de broze botten ziekte OI.